技術(shù)特征：
1.能夠增加Hsp70細(xì)胞內(nèi)濃度的生物活性劑在制備用于治療溶酶體貯積癥的藥物中的用途，其中所述生物活性劑是選自氯吡哌醇和arimoclomol的羥胺衍生物。2.如權(quán)利要求1所述的用途，其中，所述羥胺衍生物是arimoclomol。3.如權(quán)利要求2所述的用途，其中所述arimoclomol選自BRX-220和BRX-345。4.如權(quán)利要求1所述的用途，其中，所述生物活性劑被配制為進(jìn)一步含有藥學(xué)上可接受的載體的藥物組合物。5.如權(quán)利要求1所述的用途，其中，所述治療為治愈和/或改善。6.如權(quán)利要求1所述的用途，其中，所述溶酶體貯積癥選自尼曼-皮克病、法伯氏病、克拉伯病、法布里病、戈謝病、唾液酸貯積病、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良和鞘脂激活蛋白缺乏病。7.如權(quán)利要求6所述的用途，其中，所述溶酶體貯積癥是尼曼-皮克病。8.如權(quán)利要求7所述的用途，其中，所述尼曼-皮克病選自A型尼曼-皮克病、B型尼曼-皮克病、C型尼曼-皮克病和D型尼曼-皮克病。9.如權(quán)利要求1所述的用途，其中，所述溶酶體貯積癥是脂質(zhì)貯積癥。10.如權(quán)利要求9所述的用途，其中所述脂質(zhì)貯積癥選自鞘脂貯積病、神經(jīng)節(jié)苷脂貯積病和腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。11.如權(quán)利要求1所述的用途，其中所述溶酶體貯積癥選自粘多糖貯積病、糖蛋白貯積病和粘脂貯積病。12.如權(quán)利要求1所述的用途，其中所述溶酶體貯積癥的特征是具有與所述溶酶體貯積癥病理相關(guān)的缺陷酶的殘余酶促活性。13.如權(quán)利要求12所述的用途，其中所述殘余酶促活性為0.1％-50％的殘余酶促活性。14.如權(quán)利要求1所述的用途，其中所述生物活性劑與至少一種用于溶酶體貯積癥的其它治療形式組合施用。15.如權(quán)利要求14所述的用途，其中所述至少一種用于溶酶體貯積癥的其它治療形式是酶替代療法。16.如權(quán)利要求15所述的用途，其中所述酶替代療法選自伊米苷酶、美格魯特、β半乳糖苷酶和α半乳糖苷酶。